آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه (PLCA) با رسوب خارج سلولی پروتئین های آمیلوئید به صورت ناهمگن در پوست بدون درگیری سیستمیک مشخص می شود. انواع PLCA شامل موارد زیر است:

1. ماکولار آمیلوییدوز
2. پاپولار آمیلوییدوز
3. ندولار آمیلوییدوز

ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری معمولا خارش دار است که شدت آن متغیر است و از ماکول های کوچک به رنگ قهوه ای مایل به خاکستری تشکیل شده است که به طور متقارن در قسمت فوقانی پشت کتف و در برخی بیماران، بازوها پخش شده اند. اغلب بیماران به دلیل هایپرپیگمانتاسیون و ظاهر پوست جهت درمان مراجعه می کنند.

تصور می شود که ماکولار آمیلوئیدوز ناشی از ترکیبی از علل ژنتیکی و محیطی با اصطکاک طولانی مدت است. با این حال، مکانیسمهای مولکولی دقیق زیربنای پاتوژنز آن شناخته شده نیست.

ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری مزمن است. تغییر شکل ظاهری و خارش شدید به طور قابل توجهی کیفیت زندگی را مختل می کند.

در یک مطالعه روی ۱۰۱ بیمار چینی مبتلا به PLCA، فانگ و همکاران گزارش کردند که میانگین نمرات در عملکرد اجتماعی و کیفیت زندگی به دلیل خارش به طور قابل توجهی کاهش یافته است. به دلیل تأثیر قابل توجه آن بر کیفیت زندگی، مدیریت خارش جزء مهمی از درمان است. علاوه بر این، این مطالعه نشان داد که ضایعات در قسمتهای قابل مشاهده بدن، مانند صورت و دستها، کیفیت زندگی را بیشتر از ضایعاتی که میتوان پنهان کرد، کاهش میدهد.

درمان:

درمان شامل داروهای ضد خارش و داروهای موضعی و DMSO و … می باشد. مدت درمان طولانی است و ممکن است همه بیماران به یک میزان به درمان پاسخ ندهند.

قسمت مهم درمان پرهیز از خاراندن و ایجاد سایش روی پوست می باشد ، زیرا با این کار میزان تیرگی پوست بیشتر می شود.